新版WHO室管膜瘤（ependymoma）诊断通则

p>伸向细胞膜形质：

病反为细胞膜拉长，交错成梭形，细胞膜边界线不清（讫意图14）。

讫意图14

除此以外构造上：

腹腔增殖的迥然不同号构造上是多层细胞内膜增生（讫意图15）；不具知名的核能分裂犀牛，于其少值核能多形开放性（讫意图16）。

讫意图15

讫意图16

5.免疫组化：

GFAP（+）、S100（+）、Olig2（-/+）

EMA（腔缘或核能周点南村+/-）

NFP

GFAP

讫意图17. NFP推测病反为（下方）与四周脑其所（上分）边界线明晰，病反为细胞膜GFAP不尽相同程度强调，肺部四周尤其相比

Olig2

EMA

讫意图18. 少值病反为细胞膜可以Olig2HIV，EMA核能旁点状或环状HIV

（三）室管膜肉瘤各个病毒开放性号的检验这两项：

1.幕上室管膜肉瘤

（Supratentorial ependymoma）

根据第五版WHO，幕上室管膜肉瘤，NEC和幕上室管膜肉瘤，NOS的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②NEC：验证到的反为异改反为不是ZFTA(C11or95)或YAP1的交融反为异

③NOS：反为异验证不甘心或未能顺利进行验证

指甲：脑干或背侧类似 岁数：好偶见青少年和孩童 解剖构造上：毛细肺部分支网路平台 绿色细胞膜形质在幕上比在后鞘口和脊椎越来越类似

讫意图19. MRI讫大脑半球有一个大的边界线明晰的皮肤上

讫意图20. 镜下可方知相比的小肺部分支网路平台

2.幕上室管膜肉瘤，ZFTA交融HIV（Supratentorial ependymoma, ZFTA fusion-positive）

根据第五版WHO，幕上室管膜肉瘤，ZFTA交融HIV的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②不具ZFTA(C11or95)交融反为异

很好基准：

①不符幕上室管膜肉瘤，ZFTA交融HIV的DNA甲基化五音

②p65 (RELA) 或L1CAM免疫组化HIV

指甲：脑干或背侧类似 岁数：好偶见青少年（66-84%）和孩童（20-58%） 解剖构造上：毛细肺部分支网路平台 免疫组化构造上：ZFTA-RELA交融的室管膜肉瘤p65（RELA编码器）核能HIV，L1CAM有如浆阳 反为异构造上：ZFTA-RELA交融最类似，CDKN2A和/或CDKN2B遗失

P65

L1CAM

讫意图21. IHC推测p65（RELA编码器）和L1CAM有如HIV

3.幕上室管膜肉瘤，YAP1交融HIV（Supratentorial ependymoma, YAP1 fusion-positive）

根据第五版WHO，幕上室管膜肉瘤，YAP1交融HIV的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②不具YAP1交融反为异

很好基准：

①不符幕上室管膜肉瘤，YAP1交融HIV的DNA甲基化五音

②无p65 (RELA) 或L1CAM强调

③PASHIV的贪财酸开放性固体质

指甲：大大多坐落或位处侧腹腔 岁数：现阶段研究之中仅散方知于幼儿 解剖构造上：树脂组分之中含有PASHIV的贪财酸开放性固体质 反为异构造上：YAP1-MAMLD交融最类似

4.后鞘口室管膜肉瘤

（Posterior fossa ependymoma）

根据第五版WHO，后鞘口室管膜肉瘤的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②不足室管膜下肉瘤的形质学构造上

③分子可验证评估不不符WHO检验基准，或者没有产生结果，或未能顺利进行

指甲：主要坐落第四腹腔，也可遭遇在大脑皮质 岁数：现阶段研究之中仅散方知于青少年（之中位岁数为6岁） 解剖构造上：大多可方知局南村开放性结膜/假结膜形质 免疫组化构造上：Olig-2不强调，一些登革热CK局南村HIV

讫意图22. MRI讫坐落第四腹腔的病反为

5.PFA室管膜肉瘤（Posterior fossa group A (PFA) ependymoma）

根据第五版WHO，PFA室管膜肉瘤的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②H3 p.K28me3 (K27me3)强调遗失或不符PFA室管膜肉瘤的DNA甲基化五音

很好基准：

①仅有反为异组拷贝数分析方法不具稳定反为异组

指甲：主要坐落第四腹腔的顶部或前部 岁数：婴儿和青少年多方知（之中位岁数为3岁） 解剖构造上：64%不具除此以外构造上大多 绿色细胞膜、结膜和伸向细胞膜形质可暂时开放性显现出来 免疫组化构造上：大多数H3 p.K28me3 (K27me3)强调遗失，但少数登革热之中病反为细胞膜阴开放性比例是可反为的 反为异构造上：EZHIP反为异、H3 p.K28M(K27M)反为异、1q反为异的获得

讫意图23. H3 p.K28me3 (K27me3) IHC讫病反为细胞膜完仅有遗失（讫意图A）和大多遗失（讫意图B）的情况

6.PFB室管膜肉瘤（Posterior fossa group B (PFB)ependymoma）

根据第五版WHO，PFB室管膜肉瘤的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②不符PFB室管膜肉瘤的DNA甲基化五音

很好基准：

①仅有反为异组拷贝数分析方法推测不稳定和非整倍质反为异

指甲：主要坐落第四腹腔的顶端 岁数：孩童多方知（之中位岁数为30岁） 解剖构造上：41%不具除此以外构造上大多 免疫组化构造上：H3 p.K28me3 (K27me3)酶强调 反为异构造上：大多数实际上22q遗失、6号反为异单倍质、18号反为异三质

讫意图24. 假乳房构造和肺部四周假菊形团逐步形成

讫意图25. H3 p.K28me3 (K27me3)酶颇高强调

7.脊椎室管膜肉瘤

（Spinal ependymoma）

根据第五版WHO，脊椎室管膜肉瘤的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②不足皮肤上结膜室管膜肉瘤或室管膜下肉瘤的形质学构造上

很好基准：

①不符脊椎室管膜肉瘤的DNA甲基化五音

②22q遗失

③无MYCN增为

指甲：脊椎，颈胸椎类似 岁数：无特异开放性 解剖构造上：之中等-颇高的细胞膜表面积 免疫组化构造上：可强调SOX10 反为异构造上：大大多22q反为异频繁遗失和NF2反为异

讫意图26. MR讫颈腹部椎管内边界线明晰的皮肤上（讫意图A），镜下讫病反为细胞膜表面积较颇高，体积保持一致（讫意图B）

8.脊椎室管膜肉瘤，MYCN增为

（Spinal ependymoma,MYCN-amplified）

根据第五版WHO，于其MYCN增为的脊椎室管膜肉瘤的检验基准如下：

大体上基准：

①不具室管膜肉瘤的形质学和免疫组化构造上

②MYCN增为

很好基准：

①不符脊椎室管膜肉瘤，MYCN增为的DNA甲基化五音

②除此以外解剖诊疗构造上

指甲：脊椎，颈胸椎类似 岁数：罕方知，无特异开放性 解剖构造上：几乎都不具除此以外组织免疫学构造上，如颇高核能浆比、核能分裂需注意方知、腹腔增生和坏死 免疫组化构造上：MYCN酶强调，H3 p.K28me3 (K27me3)酶强调可缺失 反为异构造上：MYCN增为，10和11q反为异遗失

MYCN

K27me3

讫意图27. IHC讫MYCNHIV，H3 p.K28me3 (K27me3)大多病反为细胞膜强调遗失

室管膜肉瘤构造上阐释

表1

（四）辨识检验：

1、皮肤上结膜室管膜肉瘤

（Myxopapillary ependymoma）

皮肤上结膜室管膜肉瘤是一种胶质肉瘤，构造上是肺部四周梭形或表皮所发病反为细胞膜交错成扇形交错，于其有肺部四周皮肤上所发反为和微囊逐步形成构造上的病反为（CNS WHO 2级）。

辨识这两项：

常会遭遇在腰椎，坐落脊椎用户端（终娜），孩童多方知（25-29岁和45-59岁） 不具结膜构造和肺部四周皮肤上所发反为或至少暂时开放性可方知皮肤上所发微囊逐步形成 GFAP（有如+），AE1/AE3（+） 不符皮肤上结膜室管膜肉瘤DNA甲基化五音

讫意图28. 表皮所发病反为细胞膜交错在树脂肺部轴心和含有皮肤上所发组分的微囊四周

讫意图29. GFAP有如浆HIV

2、室管膜下肉瘤（Subependymoma）

室管膜下肉瘤是一种胶质肉瘤，构造上是不规则到轻度多形开放性的病反为细胞膜核能群聚在比较丰富的树脂组分之中，需注意遭遇微囊开放性改反为（CNS WHO 1级）。

辨识这两项：

常会散方知于第四腹腔和侧腹腔，之出头多方知（40-84岁），青少年罕方知 小的、保持一致的病反为细胞膜核能群聚在比较丰富的、暂时开放性微囊逐步形成的树脂组分之中 不足相比的异型号开放性，无或有轻度的核能分裂 GFAP（有如+） 不符室管膜下肉瘤DNA甲基化五音

讫意图30. 体积保持一致的细胞膜核能群聚在比较丰富的树脂组分

讫意图31. 于其有微囊的逐步形成

参考文献及书籍:

1. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 5th Edition.

2. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Revised 4th Edition.

3. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology, Tenth Edition.

4. Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G, Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-1251. doi: 10.1093/neuonc/noab106. PMID: 34185076; PMCID: PMC8328013.

5. Louis DN, Wesseling P, Paulus W, Giannini C, Batchelor TT, Cairncross JG, Capper D, Figarella-Branger D, Lopes MB, Wick W, van den Bent M. cIMPACT-NOW update 1: Not Otherwise Specified (NOS) and Not Elsewhere Classified (NEC). Acta Neuropathol. 2018 Mar;135(3):481-484. doi: 10.1007/s00401-018-1808-0. Epub 2018 Jan 25. PMID: 29372318.

6. Neumann JE, Spohn M, Obrecht D, Mynarek M, Thomas C, Hasselblatt M, Dorostkar MM, Wefers AK, Frank S, Monoranu CM, Koch A, Witt H, Kool M, Pajtler KW, Rutkowski S, Glatzel M, Schüller U. Molecular characterization of histopathological ependymoma variants. Acta Neuropathol. 2020 Feb;139(2):305-318. doi: 10.1007/s00401-019-02090-0. Epub 2019 Nov 2. PMID: 31679042.

其设计：鹏飞

编辑：颖

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